Métodos diagnósticos en hipertensión portal / Diagnostic methods of portal hypertension

Resumen La hipertensión portal es un síndrome caracterizado por el incremento en el gradiente de presión portal, definido por la diferencia entre la presión de la porta y la vena cava inferior. Esta presión depende del flujo venoso y la resistencia vascular. En los pacientes cirróticos estas dos variables están alteradas de manera suprafisiológica, inicialmente por la lesión estructural dependiente de fibrosis y los nódulos de regeneración y posteriormente por cambios dinámicos vasculares que causan vasoconstricción intrahepática y vasodilatación esplácnica, lo cual explica las manifestaciones sistémicas de la cirrosis. La importancia de la hipertensión portal radica en la frecuencia y severidad de las complicaciones asociadas, especialmente la hemorragia variceal y otras como ascitis, peritonitis bacteriana espontanea, síndrome hepatorrenal y encefalopatía hepática. El objetivo de este artículo es realizar una revisión actualizada sobre el uso de las pruebas diagnósticas invasivas y no invasivas disponibles para el estudio de la hipertensión portal y su aplicación en la práctica clínica.

Abstract Portal hypertension is characterized by an increase in the portal pressure gradient, which is defined as the difference between the portal venous pressure and the pressure within the inferior vena cava. Such a pressure depends on venous flow and vascular resistance. In patients with cirrhosis, both variables are altered, initially due to fibrosis-dependent structural injury and regeneration nodules, and subsequently by vascular dynamic changes that cause intrahepatic vasoconstriction and splanchnic vasodilation, which explains the systemic manifestations of cirrhosis. The importance of portal hypertension lies in the frequency and severity of associated complications, especially variceal hemorrhage, but also ascites, spontaneous bacterial peritonitis, hepatorenal syndrome, and hepatic encephalopathy. The objective of this article is to carry out an updated review on the use of invasive and non-invasive diagnostic tests available for the study of portal hypertension and their application in clinical practice.

Síndrome hepatopulmonar como causa de hipoxemia en niños con enfermedad hepática / Hepatopulmonary syndrome as a cause of hypoxemia in hepatic diseases in children

Resumen:Introducción: El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.Conclusiones: En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.

Abstract:Background: Hepatopulmonary syndrome is a rare complication characterized by liver disease associated with hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatations. The prevalence reported in the few studies in children with cirrhosis is 3-8%. Although uncommon, it is important for physicians to recognize this condition because of its progressive course.Case report: We report the case of an 8-year-old girl diagnosed with liver cirrhosis and portal hypertension with symptoms of dyspnea and cyanosis. On physical examination the patient was found malnourished with jaundice, telangiectasias in abdomen, severe clubbing, acrocyanosis, platypnea and orthodeoxia; arterial blood gas showed PaO2 of 59 mmHg. Echocardiography with agitated saline test was positive and lung perfusion scan with albumin macroaggregates reported 15% right-to-left short circuit, thus demonstrating the existence of intrapulmonary shunt. Diagnosis of severe hepatopulmonary syndrome was made. Liver transplantation is recommended as the only effective treatment.Conclusions: In children with liver disease presenting dyspnea and hypoxemia and those enrolled in a liver transplant protocol, hepatopulmonary syndrome must be intentionally searched because the prognosis will depend on timely diagnosis.

Falla hepática aguda sobre crónica / Acute-on chronic liver failure

The decompensation of liver cirrhosis secondary to an identifiable injury (mainly infections among the potential causes) associated to failure of one or more organs (particularly the kidney). Proinflammatory citokines are involved in pathophysiology, produced as a consequence of the injury that triggers the condition. Mortality factors are the Chronic Liver Failure-Sequential Organ Failure Assessment (CLIF-SOFA); Model-For-End-Stage-Liver Disease (MELD); number of organs affected, and presence of leukocytosis. No specific treatment has been described yet that might have an impact on the mortality rates, therefore emphasis should made on prevention and/or diagnosis for early treatment of injuries (pneumonia and Spontaneous Bacterial Peritonitis-SBP among others) in order to prevent synthesis of cytokines that have a role in its pathophysiology.

La falla hepática aguda sobre crónica corresponde a una situación de alta mortalidad, pero potencialmente reversible. Conceptualmente corresponde a la descompensación de la cirrosis hepática secundaria a un daño cuya etiología es muchas veces identificable (destacando las infecciones entre las posibles causas) asociada a la falla de uno o más órganos (especialmente el riñón). En su patogenia actúan en forma importante citoquinas proinflamatorias que se generan como consecuencia del daño que gatilla el cuadro. Son factores pronósticos de mortalidad el Chronic Liver Failure-Sequential Organ Failure Assessment (CLIF-SOFA); Model-For-End-Stage-Liver Disease (MELD); número de órganos disfuncionantes y existencia de leucocitosis. Aún no se ha descrito ningún tratamiento específico que impacte en la mortalidad del cuadro, por lo que se debe enfatizar en prevenir y/o diagnosticar para tratar precozmente las causas de daño (neumonía y peritonitis bacteriana espontánea- PBE entre otros) y así evitar la síntesis de citoquinas que participan en su patogenia.

Hemacromatosis como causa de cirrosis en Costa Rica: a propósito de un caso / Hemochromatosis as a cause of cirrhosis in Costa Rica: report of a case

Se presenta el caso de un paciente masculino de 63 años con historia de hepatopatía crónica evolucionada en estadio de cirrosis. Durante su control médico y su último internamiento no se logró dilucidar su etiología. Al realizársele la autopsia hospitalaria se demostró la presencia de hierro en hígado, páncreas, miocardio y mucosa gástrica con tinciones histoquímicas. Al correlacionar este hallazgo con el cuadro clínico y los hallazgos de laboratorio se demostró que el origen de la cirrosis fue una hemocromatosis primaria. Se debe recordar que en el hemisferio occidental la hemocromatosis primaria es una causa de hasta 5 por ciento de la cirrosis y por ello el clínico y el anatomopatólogo debe tenerla en cuenta en sus diagnósticos diferenciales, pues su tratamiento es sumamente sencillo...

Cirrosis hepatiaa en lactante: una forma de presentacion de la tiroinnemia / Hepatic circosis in infant: a form of presentation of thyrosynemia

We present two documented cases of patients with Tyrosinemia type I (Hepatorenal Tyrosinemia) in infants. The most constant imaging findings in target organs: Liver (Hepatic Cirrhosis), Kidneys (Nefromegaly) are described and compared with pathological findings in one case. In the presence of confusing clinical manifestations, radiological findings of hepatic cirrhosis in infants associated with renal involvement are almost diagnostic of this entity.

Se presentan 2 casos documentados de lactantes portadores de Tirosinemia tipo I (Hepatorenal). Se describen los hallazgos imagenológicos principales de ella en los órganos blanco: Hígado (Cirrosis Hepática) y riñones (Nefromegalia) y se confrontan con los de la anatomía patológica en un caso. En un lactante, con un cuadro clínico poco claro, el hallazgo imagenológico de cirrosis hepática sumado a un compromiso renal, deben hacer plantear el diagnóstico de tirosinemia.